BESONDERE ANFORDERUNGEN IN MEDIZINISCHEN NOTFALLSITUATIONEN

bei Patienten mit MPS VI und MPS IVA
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NACKEN SOFORT STABILISIEREN, UM EINE RÜCKENMARKSCHÄDIGUNG IM HWS–BEREICH ZU VERMEIDEN

RISIKEN:
  • Bei MPS VI– und MPS IVA–Patienten besteht ein erhebliches Risiko für eine Rückenmarkschädigung im HWS–Bereich, die zu Lähmung und zu einem plötzlichen frühzeitigen Tod führen kann.
  • In solchen Fällen kann es zu einer atlantoaxialen Instabilität kommen,1,2,3 die häufig mit einer Rückenmarkkompression im HWS–Bereich und mit einer Myelopathie einhergeht.
EMPFEHLUNGEN:
  • Manuelle Inline Stabilisierung zur Vermeidung von HWS–Schäden5
  • Wegen einer potentiellen Bandinsuffizienz (mit oder ohne Dysplasie des Dens axis) und Stenose im HWS–Bereich, zu starke Flexion/Extension vermeiden.
  • Intubation: Patient während der Intubation in neutraler Position lagern, da eine Jackson–Position eventuell nicht möglich ist. Fiberoptische Intubation oder Videolaryngoskopie anwenden.5
  • Die übrige Halswirbelsäule in neutraler Position lagern, da in anderen Bereichen Druck entstehen kann.
  • Eine neurophysiologische Überwachung wird für alle Patienten empfohlen, die sich einer lang andauernden Operation unterziehen (> 30 min), sowie auch bei allen Eingriffen an der Wirbelsäule oder bei Manipulationen am Kopf (Gesichts– und Kieferchirurgie usw.).
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IM NOTFALL KANN EIN TRACHEOSTOMA ERFORDERLICH SEIN. HNO–ARZT KONTAKTIEREN

RISIKEN:
  • Ateminsuffizienz und Notfallsituationen infolge von Atemwegsproblemen sind bei MPS–Patienten eine häufige Ursache von Morbidität,6 insbesondere bei chirurgischen Eingriffen.7 Dabei kann es plötzlich zu einem kritischen Absinken der Sauerstoffsättigung kommen.
  • In solchen Notfallsituationen muss bei MPS–Patienten innerhalb von maximal 3 – 5 Minuten ein Tracheostoma angelegt werden, um eine dauernde Schädigung des Gehirns zu vermeiden.
  • JEDES Sedativum kann respiratorische Komplikationen, schwere Hypoxämie und damit neurologische Schäden hervorrufen.5
  • Siehe Video über Atemwegsobstruktion. Hier klicken Hier klicken
  • Atemwegsobstruktion:
    • Bei MPS–Patienten kann es zu einer obstruktiven Schlafapnoe (OSA) kommen. Dadurch wird das Risiko für akute Atemwegsobstruktion und chronische Hypoxämie noch erhöht.
    • Bei Atemwegsobstruktion (siehe Bild) können Maskenbeatmung und Intubation mit Schwierigkeiten verbunden sein.
    • Eine Kontraktion des Temporomandibulargelenks mit Schwierigkeiten beim Öffnen des Mundes, eine Akkumulation von Glykosaminoglykanen (GAG) in der Zunge, im Oropharynx und im Larynx können den Zugang zu den oberen Atemwegen und das Erkennen der Glottis erschweren. Dies kann zu einem Lungenödem infolge von Unterdruck führen oder dazu, dass eine Ventilation/Intubation5 oder eine Darstellung der Atemwege nicht möglich ist.7,8
    • Bei der Extubation kann es zu schwerwiegenden Komplikationen, z.B. zu einem Lungenödem kommen, so dass eine Reintubation erforderlich ist und ein Tracheostoma angelegt werden muss.
EMPFEHLUNGEN:
  • Wegen der großen Gefahr, dass im Notfall ein Tracheostoma angelegt werden muss sollte bei allen Operationen an MPS–Patienten ein HNO–Arzt, am besten mit MPS–Erfahrung, verfügbar sein.5
  • Vergewissern Sie sich, ob dem HNO–Arzt bewusst ist, dass eine solche Operation bei MPS–Patienten wegen des kürzeren Halses, der verdickten Weichteile und der Tiefe der Trachea schwieriger und mit einem höheren Risiko verbunden ist und länger dauert.5
  • Bereiten Sie sich auf alternative Intubationsmethoden vor (z. B. fiberoptische Intubation), für den Fall, dass eine Maskeninduktion mit anschließender oraler Intubation der Trachea nicht erfolgreich verläuft.5
  • Ein orales Anxiolytikum kann die Angst des Patienten verringern und eine fiberoptische Intubation erleichtern. Wenn der Patient einschläft, kann es aber infolge der Obstruktion der oberen Atemwege zu einem gefährlichen Absinken der Sauerstoffsättigung kommen.
  • Die für die Operationsvorbereitung zuständige Pflegekraft muss die Sauerstoffsättigung des Patienten sorgfältig überwachen und die Narkoseärzte sofort verständigen, wenn Veränderungen auftreten.
  • Wegen möglicher Schwierigkeiten bei der Beatmung und Oxygenierung ist während der Intubation eine zusätzliche Sauerstoffversorgung erforderlich.7
  • Um das Anlegen eines venösen Zugangs und die Induktion mit Midazolam oder Fentanyl ( erforderlichenfalls Flumazenil und Naloxon als Antidot) zu erleichtern, kommt die Verwendung von Lachgas in Betracht.5
  • In der Induktionsphase kann der Patient in Seitenlage gebracht werden, wenn dies die Atmung erleichtert.
  • Bei Patienten mit schwierigen Atemwegen ist zur trachealen Induktion eine fiberoptische Bronchoskopie anzuwenden.5
  • Es zeigte sich, dass die Beatmung bei der Bronchoskopie mit einer Larynxmaske oder einem Nasentubus verbessert werden kann.5
  • Gegebenenfalls ist ein Führungsdraht mit einer J–förmigen Spitze durch den Absaugkanal des Bronchoskops in die Trachea einzubringen. Man entfernt das Bronchoskop und führt über dem Draht einen Ureterdilatator oder einen Austauschkatheter ein. Dann schiebt man den Endotrachealtubus darüber, um die Einführung in die Trachea zu erleichtern.9
  • Bis zum Abschluss der endotrachealen Intubation sollten keine Muskelrelaxanzien verabreicht werden.5
  • Der verwendete Endotrachealtubus sollte um das 2 – 3fache kleiner sein als ein für gleichaltrige Kinder normalerweise verwendeter Tubus.10
  • Um die Sauerstoffzufuhr bei der fiberoptischen Bronchoskopie zu verstärken, kann ein kurzer Endotrachealtubus in die kontralaterale Naris eingebracht werden, damit ein kontinuierlicher O2–Zustrom in den Hypopharynx entsteht. Ferner kann die Sauerstoffzufuhr an den Ansaugport des Bronchoskops angeschlossen und O2 intermittierend aus der Faserspitze eingebracht werden.
  • Wenn die vollständige Umkehr der Wirkung des Muskelrelaxans gewährleistet ist, bringt man vor der Extubation einen Nasopharyngealtubus ein.5
  • Für den Fall, dass eine sofortige Reintubation erforderlich oder ein Tracheostoma anzulegen ist, muss die Extubation in einer Abteilung erfolgen, in der medizinisches Fachpersonal zur Verfügung steht.5
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NICHT EXTUBIEREN – IN DER NASE ODER IM MUND AUSREICHEND RAUM FÜR LUFTZUFUHR FREIHALTEN

RISIKEN:
  • Schwierigkeiten bei der Intubation können zu Glottisschäden, Stridor, Infektionen oder Atemwegkollaps führen.
  • Durch obstruktive Schlafapnoe (OSA) kann eine chronische Hypoxämie entstehen.
  • Nach Extubation von MPS–Patienten kann sich eine Reintubation als nicht durchführbar erweisen (mögliche Notfallsituation).
  • Siehe Video über Anästhesieverfahren. Hier klickenHier klicken.
EMPFEHLUNGEN:
  • Bei Glottisschäden eventuell erst später extubieren.
  • Nicht extubieren bis Atemwege nachweislich frei sind.
  • Wegen der großen Gefahr, dass in Notsituationen ein Tracheostoma angelegt werden muss, soll bei allen Eingriffen an MPS–Patienten stets ein erfahrener HNO–Arzt oder Kinderchirurg im Operationsraum sein.
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HERZTÄTIGKEIT DAUERND ÜBERWACHEN

RISIKEN:
  • Bei MPS–Patienten wird über schwerwiegende kardiale Manifestationen berichtet.6,1
  • Herzklappenerkrankung ist die bei diesen Patienten am häufigsten beschriebene kardiale Manifestation.6,11 Dadurch steigt bei chirurgischen Eingriffen das Mortalitätsrisiko.5
  • Durch Hypotonie können irreversible Ischämie und Herzstillstand eintreten.
  • Siehe Video zur Überwachung der Herztätigkeit. Hier klicken.
EMPFEHLUNGEN:
  • Um Reizleitungsstörungen und Zeichen einer myokardialen Ischämie zu erkennen, sind MPS–Patienten mittels EKG laufend zu überwachen.
  • Zur Feststellung einer Herzklappeninsuffizienz, einer Stenose und einer Funktionseinschränkung ist ein Echokardiogramm aufzuzeichnen.
  • Bei langdauernden Eingriffen oder Hochrisiko–Operationen ist der Blutdruck über intraarterielle Kanülen zu überwachen.5
BEI ELEKTIVOPERATIONEN VON MPS–PATIENTEN BETRÄGT DIE PERIOPERATIVE MORTALITÄTSRATE 11 – 20 %. ÜBER DIE MORTALITÄTSRATE BEI NOTOPERATIONEN LIEGEN NOCH KEINE BERICHTE VOR.

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